MIELOFIBROSE

A mielofibrose faz parte do grupo das doenças mieloproliferativas e é um tipo de câncer do sangue. Nessa doença, ocorre uma alteração nas células-tronco, que são substituídas por fibrose na medula óssea, gerando incapacidade de produção das células normais (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas).

Como é classificada?
É classificada como doença primária, quando não sabemos a causa, ou secundária, quando é decorrente da evolução de outras doenças (policitemia vera, trombocitose essencial ou leucemia mieloide crônica), também pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas.
É uma doença não hereditária, rara, ocorrendo na maior parte das vezes em indivíduos acima dos 50 anos. Está associada a uma mutação no gene JAK2 em 60% dos casos.
A longo prazo, há risco de transformação para leucemia aguda.

Quais são os sinais e sintomas?
Nos estágios iniciais, a doença pode ser assintomática e é detectada por alguma alteração em exames de rotina. Quando os sintomas começam a aparecer, o mais comum é o cansaço excessivo e progressivo. Febre, palidez, dor óssea, emagrecimento, infecções de repetição e sintomas relacionados ao aumento excessivo do baço também podem acontecer.
Tais sintomas podem ser confundidos com muitas doenças, assim, a avaliação com médico hematologista é muito importante.

Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico é baseado em exames de sangue, imagem, avaliação genética e exames da medula óssea, sendo este último fundamental para adequada investigação.

Como é feito o tratamento?
O único tratamento curativo para a doença é o transplante de medula óssea, que dependente da idade e das condições clínicas do paciente – geralmente recomendado para doenças graves em indivíduos jovens (abaixo dos 35-40 anos). Caso essa seja a indicação, é realizado o transplante alogênico (quando a medula vem de um doador 100% compatível). Há algumas opções de tratamento quando o transplante não é a principal opção, em indivíduos com mais idade ou em formas mais brandas da doença. Tais tratamentos não curam a doença, mas podem auxiliar no controle e na melhora da qualidade de vida desses pacientes. Muitas vezes, transfusões de sangue são indicadas como parte do tratamento.

É necessário acompanhamento médico?
Como é uma doença que tende a ser progressiva, o acompanhamento periódico é fundamental. Converse com o seu médico, retire suas dúvidas. Isso é essencial para o adequado manejo e acompanhamento.

Fonte:
Dra. Cristiane Zanotelli
Hematologista
CRM 38.589

Dra. Daiane Weber
Hematologista
CRM 33.632

HematoClin
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